La maladie de Horton

La maladie de Horton est une maladie artérielle qui atteint l'aorte et ses branches (temporale, carotide), en particulier l'artère temporale, d'où son autre nom d'artérite giganto-cellulaire temporale.

L'âge est un critère très utile pour différencier l'artérite giganto-cellulaire des autres types d'artérite. L'artérite giganto-cellulaire ou maladie de Horton survient chez des patients de plus de 50 ans, avec un âge de prédilection situé vers 70 ans. D'origine inconnue (mais probablement auto-immune), elle est plus présente chez la femme que chez l'homme (2/3 des cas).

Signes cliniques

La maladie de Horton est indissociable de la pseudo-polyarthrite rhumatoïde (PPR). Dans 25 % des cas, les deux pathologies sont associées, et dans 40 à 60 % des cas de la maladie de Horton, les patients présentent des signes de pseudo-polyarthrite rhumatoïde.

D'où l'importance de connaître les signes cliniques spécifiques de la maladie de Horton.

Le plus souvent, la maladie débute par des maux de tête (céphalées) localisés au niveau du front et des tempes.

Mais le signe typique de la maladie, c'est la claudication intermittente de la mâchoire lors des efforts de mastication, des douleurs linguales peuvent aussi apparaître. S'associe aussi à ces signes, une sensibilité importante de tout le cuir chevelu.

A l'examen clinique, on remarquera des artères temporales indurées (dures, battantes).

A ces signes cliniques spécifiques s'ajoutent des signes généraux comme l'altération de l'état général avec de la fièvre, un amaigrissement, une fatigue intense, des sueurs nocturnes, voire un début de dépression (dans 25 % des cas).

Un syndrome douloureux diffus est associé à un syndrome inflammatoire (dans 98 % des cas), biologiquement traduit par une augmentation de la VS (vitesse de sédimentation) et de la CRP.

La PPR (pseudo-polyarthrite rhumatoïde) se caractérise par des douleurs musculaires et articulaires des épaules et des hanches. Ces douleurs inflammatoires des épaules et des hanches entraînent des difficultés, par exemple pour se peigner ou pour s'asseoir (signe du tabouret).

Au même titre que la maladie de Horton, on retrouve une altération de l'état général avec fatigue et amaigrissement. A la différence d'une polyarthrite, il n'y a pas de destruction articulaire à la radio dans le cas de la PPR.

Complications

Principale complication de la maladie de Horton, la cécité peut être initiale (dans 10 à 20 % des cas), partielle ou totale. Elle est parfois précédée de vision floue, de baisse de l'acuité visuelle. Ces symptômes augmentent avec l'âge.

Les autres complications sont celles que l'on retrouve communément dans les artérites, comme l'infarctus du myocarde, l'ischémie des membres, l'accident vasculaire cérébral ou encore les neuropathies.

Diagnostic

Pour établir le diagnostic d'une maladie de Horton, un examen doit être fait systématiquement : c'est la biopsie des deux artères temporales (examen positif dans 80 % des cas).Autre moyen de diagnostic : le test thérapeutique aux corticoïdes (avant tout diagnostic de confirmation, il convient de mettre le malade sous traitement le plus vite possible, la biopsie devra être faite dans les huit jours).

Traitement

Le traitement est un traitement d'urgence. Il comprend une dose d'attaque aux corticoïdes pendant 4 à 6 semaines, puis le traitement est diminué progressivement en fonction de la VS et des signes cliniques. Un traitement d'entretien au minimum de 14 mois doit être ensuite maintenu. Un traitement anticoagulant de deux à trois mois peut parfois être associé.